其他辅助检查:肾活检检查可见以下改变:
1.光镜 在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合,系膜基质的增殖;晚期阶段,大多数肾小球呈皱缩硬化的毛细血管襻沿着空泡变性的上皮细胞排列,小管萎缩、炎症细胞浸润、间质纤维化。
2.免疫荧光 早期正常;晚期在系膜区可有少量的IgM和C3沉积。可以是阴性,在系膜区或硬化的肾小球区域可能有IgM、C1q、C3沉积。
3.电镜 内皮细胞肿胀,上皮细胞足突融合,基膜皱缩等。基膜不规则增厚,正常的三层结构代之以一层杂乱无章、透明的、电子致密物,在基膜可见到大量的细丝状物质,足突融合,系膜基质膨胀。
(1)芬兰型:肾脏病理检查光镜下特征为近曲小管呈囊样扩张,因此从前曾将此病命名为婴儿微囊病。早期肾小球正常,而后系膜增生,晚期肾小球硬化伴间质纤维化。电镜显示肾小球脏层上皮细胞弥漫足突融合。免疫荧光检查阴性。
(2)非芬兰型:肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化或局灶肾小球硬化。
(3)继发性先天性肾病:随着病因的不同,继发性CNS在病理改变上常有它们各自的特点。如先天性梅毒感染:光镜常表现为膜性或增生性肾小球肾炎,偶尔也伴有新月体的形成,间质广泛的炎症细胞浸润;免疫荧光可发现在系膜沉积区域有梅毒螺旋体抗原存在;电镜下可发现沿着基膜有小结节致密物在内皮下沉积。另如汞中毒、弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染常呈现免疫复合物肾炎的病理改变特征;此外,在巨细胞感染的病人,内皮细胞中可见巨细胞包涵体存在。
4.其他应常规做B超、影像学检查等。